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Lungenhochdruck
Lungenhochdruck und angeborener Herzfehler

Lungenhochdruck und angeborener Herzfehler

16. November 2015

ruhig atmen: In Österreich kommen statistisch gesehen 8 von 1000 Babys mit angeborenem Herzfehler zur Welt. Was bedeutet das?

Dr. Freisleben: Das bedeutet, dass diese Babys einerseits ein stark erhöhtes Risiko haben, frühzeitig zu sterben, andererseits aber auch, dass das Risiko in weiterer Folge eine Begleiterkrankung – wie z.B. Lungenhochdruck – zu entwickeln, stark erhöht ist.

ruhig atmen: Was sind die möglichen Ursachen?

Dr. Freisleben: Die Ursachen für angeborene Herzfehler sind Störungen in der Entwicklung des Herzens während des Embryonalstadiums. Die Ursachen hierfür wiederum können mannigfaltig sein und reichen von Gendefekten bis hin zu medikamenteninduzierten Fehlbildungen.

ruhig atmen: Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Dr. Freisleben: In vielen Fällen ist die Therapie der Wahl die chirurgische Intervention mit dem Ziel der Korrektur der Fehlbildung. Wenn dies aber nicht möglich ist, versucht man den Zustand der Patienten medikamentös bestmöglich zu stabilisieren.

ruhig atmen: Wie hoch sind die Überlebenschancen?

Dr. Freisleben: Durch verbesserte Diagnostik und chirurgische Technik, die manchmal eine Korrektur schon im Mutterleib ermöglicht, hat sich die Überlebenschance deutlich verbessert. Internationale Daten gehen heutzutage von Überlebensraten zwischen 80% – 90% aus, im Vergleich zu 20% vor ca. 60 Jahren.

ruhig atmen: Bedeutet eine OP eine vollständige Genesung des Herzens?

Dr. Freisleben: Das kann man nicht generell mit ja oder nein beantworten. Es gibt Defekte, die nach einem Eingriff zu 100% behoben sind, andere sind es nicht.

ruhig atmen: Das bedeutet, dass Folgeschäden auftreten können?

Dr. Freisleben: Ja, Folgeschäden können auftreten. Hier ist in erster Linie die Entwicklung eines Lungenhochdruckes (pulmonal-arterielle Hypertonie; PAH) zu nennen. Aber auch Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz können sich entwickeln.

ruhig atmen: Wieso kann aus einem behobenen, sprich in jungen Jahren operierten, Herzfehler Lungenhochdruck entstehen?

Dr. Freisleben: Es kommt zu einer Zirkulationsstörung – das heißt, dass das Blut nicht so fließt, wie es das beim Gesunden tut. Dadurch entsteht eine Änderung der Strömungsgeschwindigkeit, ein Rückstau und damit eine Erhöhung des Druckes in den Lungengefäßen. Dies wiederum führt zu einem Umbau der Struktur der Lungengefäße – Remodelling genannt – was zu einer bleibenden Schädigung der Gefäße und der Entstehung von Lungenhochdruck führt.

ruhig atmen: Wie viele Menschen sind davon betroffen?

Dr. Freisleben: Genaue Zahlen gibt es dazu nicht, aber Schätzungen gehen davon aus, dass > 4% der Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen in weiterer Folge Lungenhochdruck entwickeln. Und das Problem verlagert sich altersentsprechend, da es heute schon mehr überlebende Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern gibt, als Kleinkinder.

ruhig atmen: Wie beurteilen Sie die Awareness bei der Ärzteschaft und bei den PatientInnen?

Dr. Freisleben: Die Awareness in der Ärzteschaft ist unterschiedlich. Jene Kollegen, die sich regelmäßig mit der Materie beschäftigen – also jene, die in PAH Zentren tätig sind, aber auch die, die in Österreich die sogenannten EMAH (Erwachsene Mit Angeborenen Herzfehlern) Ambulanzen führen, haben zweifellos ein sehr hohes Wissen. Da diese Patientengruppe insgesamt eine sehr Kleine ist – PAH gehört ja in die Gruppe der seltenen Erkrankungen – wird es wohl viele niedergelassene Kollegen geben, die solche Patienten noch nie gesehen haben – und damit denkt man dann im Falle des Falles üblicher Weise nicht an PAH. Bei den Betroffenen selbst ist die Awareness, denke ich, nicht sehr hoch. Es gibt zwar Patienten, die relativ rasch in die EMAH Ambulanzen kommen, wenn man sich aber die Vergleichszahlen aus den umliegenden Ländern ansieht, muss die Dunkelziffer an Betroffenen in Österreich relativ hoch sein.

ruhig atmen: Wird über das potenzielle Risiko in späteren Jahren zu erkranken ausreichend aufgeklärt?

Dr. Freisleben: PAH ist wie gesagt eine seltene Erkrankung. Daher ist die Aufklärung nicht mit Bluthochdruck oder Diabetes zu vergleichen. Ich denke, dass die betroffene Patientengruppe mehr über die möglichen Spätrisiken informiert werden sollte. Das bietet die Chance zur frühzeitigen Intervention und damit nicht nur zu einer Lebensverlängerung, sondern auch zu einer Verbesserung der Lebensqualität.

ruhig atmen: Gibt es eindeutige Symptome, woran PatientInnen eine Gefährdung feststellen könnten?

Dr. Freisleben: Das tückische an der Erkrankung ist, dass es leider keine eindeutigen Zeichen gibt, die darauf hindeuten. Aber zunehmende Atemnot, Müdigkeit, Schwindelgefühl, Druckgefühl im Brustkorb, Leistungsabfall und eventuell sogar Ohnmachtsanfälle sind schon ein deutliches Warnsignal.

ruhig atmen: Gibt es Routineuntersuchungen, die die Betroffenen durchführen können oder sollten?

Dr. Freisleben: Eine Kontrolle 1-2 mal pro Jahr in einer EMAH Ambulanz wäre für die Betroffenen wünschenswert.

Dr. med. univ. Gerald Freisleben

drfreislebenNach dem Medizinstudium Spitalstätigkeit mit Schwerpunkt interne Medizin (Lungenheilkunde). Vor knapp 25 Jahren erfolgte der Wechsel in die pharmazeutische Industrie. Seither diverse unterschiedliche Tätigkeiten und Positionen bei mehreren Firmen auf dem Gebiet verschiedener Erkrankungen. Seit 4 Jahren Medical Director bei Actelion Pharmaceuticals Austria.



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