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Lungenhochdruck

Lungenhochdruck – was ist das?

Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH) ist ein Oberbegriff für mehrere, sehr unterschiedliche Erkrankungen des Lungengefäßsystems. Ihr gemeinsames Merkmal sind die krankhaft verengten Blutgefäße der Lunge, die zu einer fortschreitenden Belastung der rechten Herzkammer führen und für die es viele verschiedene Ursachen gibt. Einige dieser Krankheiten werden als pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst.

Welche Formen des Lungenhochdrucks gibt es?

Eine pulmonale Hypertonie ist eine schwerwiegende Erkrankung und kann vielfältige Ursachen haben. Deswegen wurde die Krankheit in unterschiedliche Klassen (oder Gruppen) eingeteilt.

Manchmal ist es auch PH…

Lungenhochdruck ist ein medizinisches Zebra: Oft wird es mit häufigeren Erkrankungen verwechselt oder auch jahrelang falsch diagnostiziert.

Die aktuelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt anhand der Ursache der Erkrankung und wurde zuletzt 2008 in Dana Point, Kalifornien erweitert. Es ist wichtig die Benennungen einzuhalten, da die verschiedenen Ursachen einer pulmonalen Hypertonie auch prognostische und therapeutische Konsequenzen mit sich ziehen. Besonders die Unterscheidung der pulmonal-arteriellen Hypertonie  ist wichtig, da sich viele der neu zugelassenen Medikamente auf diese Form beziehen.

Klassifikation nach Dana Point, 2008

  • Pulmonal-arterielle Hypertonie
    • Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie
    • Hereditäre (erbliche) pulmonal-arterielle Hypertonie
    • Durch Medikamente und Gifte verursacht
    • Pulmonal-arterielle Hypertonie auf Grund von anderen Erkrankungen
      • Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen)
      • HIV-Infektion
      • Portale Hypertension
      • Angeborene Herzfehler
      • Schistosomiasis
      • Chronisch hämolytische Anämie
    • Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
  • Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/ oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH)
  • Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen
  • Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen
  • Chronische Thromboembolische pulmonale Hypertonie
  • Pulmonale Hypertonie bei anderen Erkrankungen
    • Hämatologische Erkrankungen
    • Systemische Erkrankungen z.B. Sarkoidose
    • Metabolische Störungen z.B. Schilddrüsenerkrankungen

Wie häufig wird Lungenhochdruck diagnostiziert?

Die pulmonal-arterielle Hypertonie zählt zu den seltenen Erkrankungen: die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15-50 Fälle auf 1 Million Einwohner.  In Österreich sind schätzungsweise 700 Menschen von PAH betroffen. Die Dunkelziffer dürfte hoch sein, weil die Diagnose aufgrund der unspezifischen Beschwerden oft schwer zu stellen ist.

Besonders selten ist die hereditäre Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie. In bestimmten Risikogruppen (z.B. HIV-Patienten, Patienten mit Sklerodermie) ist die Häufigkeit deutlich höher.

Wer ist von der idiopathischen Form des Lungenhochdrucks betroffen?

Über die genaue Erkrankungshäufigkeit und Anzahl der Patienten existieren keine verlässlichen Zahlen. Die Erkrankung kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten und Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

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