Klassifikation der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH)

Man unterscheidet eine primäre (idiopathische) pulmonal-arterielle Hypertonie (IPAH) und eine sekundäre pulmonal-arterielle Hypertonie. Die Ursache der primären pulmonal-arteriellen Hypertonie  ist unbekannt; genetische Faktoren werden angenommen. Die sekundäre pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine Komplikation anderer Lungen- und / oder Systemerkrankungen und ist wesentlich häufiger als die primäre.

Von IPAH (idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie) und HPAH (vererbte / hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie) lassen sich die Formen des Lungenhochdrucks abgrenzen, die in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftreten wie Bindegewebserkrankungen oder auch in Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente (assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie). Zusammengenommen ist diese Gruppe für den Großteil der PAH-Fälle verantwortlich.

Pulmonal-arterielle Hypertonie tritt in seltenen Fällen als Nebenwirkung bestimmter Appetitzügler auf. Die Häufigkeit dieser medikamenten-induzierten PAH geht jedoch zurück, da die entsprechenden Präparate vom Markt genommen wurden.

Wie wird der Schweregrad eingestuft?

Sie haben vielleicht gehört, wie Ihr Arzt den Begriff „Funktionelle Klasse“ oder „Funktionsklasse“ erwähnt hat. Dies ist lediglich eine Bezeichnung dafür, wie Ärzte die Auswirkung von PAH bzw. die Einschränkungen auf das Alltagsleben misst. Es dient als nützliches Hilfsmittel bei der Erstellung und Einhaltung eines Behandlungsplanes. Das System der Funktionellen Klasse hat 4 Stufen, mit denen beschrieben wird, wie groß die Beeinträchtigung des Lebens durch PAH sein kann. Der Arzt wird anhand dieses Systems den Schweregrad der PAH-Symptome bewerten. Basierend auf dieser Einteilung wird er Ziele setzen um die Symptome zu verbessern. Der behandelnde Arzt wird versuchen, die Symptome so zu verbessern, dass eine möglichst niedrige Stufe erreicht wird und diese so lange wie möglich gehalten werden kann. Die Tabelle unten beschreibt die 4 Stufen.

Die Einstufung erfolgt gemäß einem funktionellen Klassifizierungssystem – der so genannten WHO-/NYHA-Klassifikation (NYHA steht für „New York Heart Association“).

Klasse I Es treten keine Beschwerden bei körperlichen Aktivitäten auf.
Klasse II Normale körperliche Aktivität führt bereits zum Auftreten von Belastungszeichen wie Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Brustschmerzen und Ohnmachtsanfälle können auftreten. Im Ruhezustand sind die Erkrankten beschwerdefrei.
Klasse III Bereits geringe körperliche Aktivität führt zum Auftreten von Belastungszeichen wie Kurzatmigkeit und Erschöpfung.Brustschmerzen und Ohnmachtsanfälle können auftreten. Im Ruhezustand sind die Erkrankten beschwerdefrei.
Klasse IV     Atemnot und Schwächegefühl tauchen bereits im Ruhezustand auf und werden bei Belastung verstärkt. Betroffene können keinerlei körperliche Tätigkeiten ohne Beschwerden verrichten. Die rechte Herzhälfte ist stark vergrößert und ihre Pumpleistung eingeschränkt.

Wird durch eine spezifische Therapie die WHO-/NYHA-Klasse der Patienten verbessert oder zumindest stabilisiert, kann dies die Lebenserwartung deutlich verbessern.



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