Symptome

Die verschiedenen Formen der systemischen Sklerose (SSc) wirken sich in unterschiedlichen Beschwerden aus.

Bei allen Formen der systemischen Sklerose entwickeln sich zusätzlich häufig parallel zur Hautsklerosierung Folgeerkrankungen wie z. B. Muskelentzündungen, Beschwerden im Magen-Darm-Bereich (gastrointestinale Beschwerden), Lungenfibrose oder Lungenhochdruck.

Im Folgenden werden einzelne Symptome beschrieben:

Haut

haut-verhaertungKennzeichnend für die systemische Sklerose ist die Verhärtung und Verdickung der Haut. Diese beginnt an Fingern, Händen, Füßen und Gesicht. Bei der limitierten (oder lokalisierten) Form sind nur die Hände oder Füße unterhalb der Ellenbogen oder Kniegelenke betroffen. Bei der diffusen Form sind auch Oberarme, Oberschenkel und Rumpf betroffen. Die Haut allgemein ist trocken, wogegen die Hände feuchtkalt sind. Vorwiegend an den Händen und Unterarmen kann es zu Kalkeinlagerungen in der Haut kommen.

Tabaksbeutelmund

Durch die Verhärtung der Haut entstehen um den Mund herum senkrechte Falten und die Lippen verengen sich. Wegen des Aussehens wird oft von einem Tabaksbeutelmund gesprochen. Vor allem kann der Mund nicht mehr weit geöffnet werden (Mikrostomie). Dieses macht das Essen, aber auch die Kommunikation mühevoll und die Mundhygiene ist beschwerlich. Bei der systemischen Sklerose kann ein kleiner Schleimhautstrang am Unterrand der Zunge, das Zungenbändchen, von Bedeutung sein: Ist es verdickt, so kann das ein Zeichen einer Beteiligung des Magen- und Darmtraktes sein.

Raynaud-Syndrom bei SSc

Über 90 Prozent der von Sklerodermie Betroffenen leiden an Schmerzen in den Fingern, vor allem bei Kälte oder bei emotionalem Stress. Ein oder mehrere Finger werden dann weiß und sind nicht mehr ausreichend durchblutet. Grund ist, dass sich die Blutgefäße in den Fingern krampfartig zusammenziehen und keine Blutversorgung mehr zulassen. Es kommt somit auch kein Sauerstoff in diese Bereiche, so dass sie sich bei längerem Gefäßverschluss blau verfärben. Genauso plötzlich wie die Gefäße sich verengen, erweitern sie sich wieder und das Blut schießt hinein – die Finger werden rot und heiß und fangen an stark zu schmerzen. Dieser typische Farbverlauf wird als “Trikolore-Phänomen” bezeichnet. Selten taucht das Raynaud-Syndrom auch an den Zehen, Ohren, der Nase oder im Mundbereich auf.

raynaud-syndrom

Man unterscheidet ein primäres Raynaud-Syndrom, das alleinstehend vorkommt, unangenehm, aber ungefährlich ist – vom sekundären Raynaud-Syndrom, welches eine Begleiterkrankung ist, die auf andere Ursachen zurückgeführt werden kann, wie zum Beispiel auf Sklerodermie, Lupus erythematodes, Sharp-Syndrom oder CREST-Syndrom.

Digitale Ulzerationen

Digitale Ulzerationen sind schwer heilende, schmerzhafte Geschwüre an den Fingern, die als Komplikation bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) auftreten können. Digitale Ulzerationen sind eine häufige Komplikation bei SSc, unter der ca. 30 % bis 60 % der Patienten mindestens einmal im Krankheitsverlauf leiden. Dabei gilt: Je jünger ein Patient ist und je früher ein Raynaud-Syndrom aufgetreten ist, desto früher kann das erste digitale Ulkus entstehen.

digitale-ulzeration

Die Ursache für die Entwicklung von digitalen Ulzerationen ist eine mangelnde Durchblutung (Ischämie) der Fingerarterien aufgrund einer krankhaften Veränderung und Fehlfunktion der Blutgefäße (Vaskulopathie).

Gelenke und Muskulatur

Schon durch die Hautverhärtung um die Gelenke herum ist die Beweglichkeit eingeschränkt. Zusätzlich behindern die Entzündungen die Muskulatur und die Gelenke. Muskelschmerzen (Myalgie) und degenerative Erkrankungen der Muskulatur (wie Muskelschwäche oder -rückbildung) sind relativ selten. Die Gelenkschmerzen sind dagegen recht häufig und ähneln den Beschwerden einer rheumatischen Krankheit: Sowohl in Ruhe als auch in Bewegung tun die Gelenke weh und sind am Morgen steif.

gelenke-muskulatur

Verdauungstrakt (Mund, Speiseröhre, Magen- und Darmtrakt)

Nahezu alle Patienten mit systemischer Sklerose haben auch Symptome am Verdauungstrakt, das heißt es können verringerter Tränen-/Speichelfluss, Schluckbeschwerden, Blähungen, Sodbrennen und Durchfall oder reduzierte Nährstoffaufnahme im Darm auftreten.

Aufgrund der Störungen im Magendarmbereich verliert der Patient an Körpergewicht und – masse.

Lunge

Neben der Magen- und Darmbeeinträchtigung ist die Lunge am zweithäufigsten von der Krankheit betroffen. Die zwei wichtigsten Formen der Lungenbeteiligung sind die Lungenfibrose (z.B. durch eine fibrosierende Alveolitis) und die Erkrankung der Lungengefäße, welche zu Lungenhochdruck (pulmonal-arterielle Hypertonie) führt. Der Lungenhochdruck bzw. die pulmonal-arterielle Hypertonie (abgekürzt PAH) ist eine seltene Erkrankung, die ohne Behandlung lebensbedrohlich ist. Kennzeichnend für den Lungenhochdruck ist ein hoher Druck in den Lungengefäßen.

 

Herz

Bei 30 bis 50 Prozent der Sklerodermie-Patienten ist auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen: Entweder ist die Muskulatur teilweise durch die Sklerosierung geschwächt oder der Herzbeutel ist verhärtet und somit die Pumpleistung des Herzens vermindert, auch die Herzklappen können beeinträchtigt sein. Selten ist die Herzreizleitung betroffen, sodass Herzrhythmusstörungen auftreten.

 

Niere

nierenBei etwa 45 Prozent der Patienten mit systemischer Sklerose ist die Niere mitbetroffen und kann z.B. ihre Filterfunktion nicht mehr vollständig ausüben (Niereninsuffizienz). Bei einigen wenigen Patienten kommt es zu einer akuten Verschlechterung (renale Krise), die mit einem schnellen Anstieg des Blutdrucks, möglichen Verlust der Nierenfunktion und Folgeschäden in anderen Organen (z. B. dem Herzen) verbunden sein können.

 

Broschüre

 
SSc-Patientenbroschüre
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