Die aktuelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt anhand der Ursache der Erkrankung. Es ist wichtig die Benennungen einzuhalten, da die verschiedenen Ursachen einer pulmonalen Hypertonie auch prognostische und therapeutische Konsequenzen mit sich ziehen. Besonders die Unterscheidung der pulmonal-arteriellen Hypertonie  ist wichtig, da sich viele der neu zugelassenen Medikamente auf diese Form beziehen.

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie:

1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische PAH (iPAH)

1.2 Hereditäre PAH

1.3 Drogen- und Toxin-induzierte PAH

1.4 PAH assoziiert mit:

1.4.1 Bindegewebserkrankungen

1.4.2 HIV-Infektion

1.4.3 Portale Hypertonie

1.4.4 angeborener Herzfehler

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 PAH Langzeit-Responder auf Kalziumkanalblocker (CCBs)

1.6 PAH mit offensichtlicher venös/kapillärer Beteiligung (PVOD/PCH)

1.7 Persistierende PH des Neugeborenen (PPHN)

2. PH aufgrund einer Linksherzerkrankung

3. PH aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie

4. PH aufgrund pulmonalarterieller Obstruktionen

4.1 Chronische thromboembolische PH

4.2 Andere pulmonalarterielle Obstruktionen

5. PH mit unklaren und/oder multifaktoriellen Ursachen

5.1 Hämatologische Erkrankungen

5.2 Systemische und metabolische Erkrankungen

5.3 Andere

5.4 Komplexe angeborene Herzerkrankungen

Wie häufig wird Lungenhochdruck diagnostiziert?

Die pulmonal-arterielle Hypertonie zählt zu den seltenen Erkrankungen: die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15-50 Fälle auf 1 Million Einwohner.

Besonders selten ist die hereditäre Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie. In bestimmten Risikogruppen (z.B. HIV-Patienten, Patienten mit Sklerodermie) ist die Häufigkeit deutlich höher.

Wer ist von der idiopathischen Form des Lungenhochdrucks betroffen?

Über die genaue Erkrankungshäufigkeit und Anzahl der Patienten existieren keine verlässlichen Zahlen. Die Erkrankung kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten und Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.