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Lungenhochdruck

Lungenhochdruck – was ist das?

Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH) ist ein Oberbegriff für mehrere, sehr unterschiedliche Erkrankungen des Lungengefäßsystems. Ihr gemeinsames Merkmal sind die krankhaft verengten Blutgefäße der Lunge, die zu einer fortschreitenden Belastung der rechten Herzkammer führen und für die es viele verschiedene Ursachen gibt. Einige dieser Krankheiten werden als pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst.

Welche Formen des Lungenhochdrucks gibt es?

Eine pulmonale Hypertonie ist eine schwerwiegende Erkrankung und kann vielfältige Ursachen haben. Deswegen wurde die Krankheit in unterschiedliche Klassen (oder Gruppen) eingeteilt.

Manchmal ist es auch PH…

Lungenhochdruck ist ein medizinisches Zebra: Oft wird es mit häufigeren Erkrankungen verwechselt oder auch jahrelang falsch diagnostiziert.

Die aktuelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt anhand der Ursache der Erkrankung. Es ist wichtig die Benennungen einzuhalten, da die verschiedenen Ursachen einer pulmonalen Hypertonie auch prognostische und therapeutische Konsequenzen mit sich ziehen. Besonders die Unterscheidung der pulmonal-arteriellen Hypertonie  ist wichtig, da sich viele der neu zugelassenen Medikamente auf diese Form beziehen.

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie:

1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische PAH (iPAH)

1.2 Hereditäre PAH

1.3 Drogen- und Toxin-induzierte PAH

1.4 PAH assoziiert mit:

1.4.1 Bindegewebserkrankungen

1.4.2 HIV-Infektion

1.4.3 Portale Hypertonie

1.4.4 angeborener Herzfehler

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 PAH Langzeit-Responder auf Kalziumkanalblocker (CCBs)

1.6 PAH mit offensichtlicher venös/kapillärer Beteiligung (PVOD/PCH)

1.7 Persistierende PH des Neugeborenen (PPHN)

2. PH aufgrund einer Linksherzerkrankung

3. PH aufgrund einer Lungenerkrankung und/oder Hypoxie

4. PH aufgrund pulmonalarterieller Obstruktionen

4.1 Chronische thromboembolische PH

4.2 Andere pulmonalarterielle Obstruktionen

5. PH mit unklaren und/oder multifaktoriellen Ursachen

5.1 Hämatologische Erkrankungen

5.2 Systemische und metabolische Erkrankungen

5.3 Andere

5.4 Komplexe angeborene Herzerkrankungen

Wie häufig wird Lungenhochdruck diagnostiziert?

Die pulmonal-arterielle Hypertonie zählt zu den seltenen Erkrankungen: die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15-50 Fälle auf 1 Million Einwohner.

Besonders selten ist die hereditäre Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie. In bestimmten Risikogruppen (z.B. HIV-Patienten, Patienten mit Sklerodermie) ist die Häufigkeit deutlich höher.

Wer ist von der idiopathischen Form des Lungenhochdrucks betroffen?

Über die genaue Erkrankungshäufigkeit und Anzahl der Patienten existieren keine verlässlichen Zahlen. Die Erkrankung kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten und Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

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Quellen

Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1):67-119                                                                                                                                                                                Olschewski H. Pneumologe 2015; 12: 371–372



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Letzte Aktualisierung: Dezember 2020 AT_EM-46518_6Nov2020

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